免疫球蛋白G4是人体免疫球蛋白G的一种亚型，是IgG中最不常见的一类，其功能与免疫耐受密切相关，能通过Fab臂交换、降低对补体和Fc受体的亲和力等机制调节免疫反应 。它与一种慢性、系统性、免疫介导的炎症伴纤维化疾病——IgG4相关性疾病密切相关，该病以血清IgG4水平升高和受累组织中IgG4阳性浆细胞浸润为特征，可累及全身多个器官，于2018年被列入我国第一批罕见病目录 。
IgG4相关性疾病的概念于2003年首次提出，2010年被正式命名 。2011年国际研讨会发表了该病的综合诊断标准，2019年美国风湿病学会与欧洲抗风湿病联盟制定了国际分类标准 。糖皮质激素是其一线治疗药物 ，2025年，抗CD19单抗作为靶向疗法获批用于治疗该病 。
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