
血管网织细胞瘤(angioreticuloma)又称血管母细胞瘤,是起源于中胚层血管组织的良性肿瘤,占颅内肿瘤的1.3%~2.4%。该病多见于青壮年群体,男女发病率约2:1,具有常染色体显性遗传特征,约5%病例存在家族史,其致病基因位于染色体3p25-p26区域,与希佩尔-林道综合征(VHL综合征)相关 。
病理学分为囊性(60%~90%)与实性(10%~40%)两型,常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿等中胚层发育异常疾病。典型临床表现包括头痛、呕吐等颅内压增高症状,小脑肿瘤多伴眼球震颤、共济失调,少数患者伴发红细胞增多症。CT检查可见大囊伴结节强化,MRI显示长T2信号及血管流空效应。
治疗以手术全切为首选方案,囊性肿瘤需切除瘤结节,实性肿瘤需处理完整瘤体。术后5年存活率超过50%,囊肿型死亡率低于5%,复发率约12%~14%。
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