病史摘要
患者65岁女性，发现右侧上牙龈肿块5个月余，来我院行PET-CT及MRI平扫+增强检查。
MRI检查结果如下：
右上颌内可见团块状异常软组织信号影，T2WI呈混杂稍高信号，内可见低信号，T1WI呈混杂不均匀高信号；T1WI高信号与T2WI低信号相对应。周围右侧上颌骨骨质破坏，累及右侧牙龈。
DWI可见病灶弥散受限；增强扫描由于黑色存在，病灶T1WI上序列本身为高信号，进行增强剪影，剪影图像显示病灶呈轻度不均匀强化，边缘强化更明显。
PET-CT检查结果如下：
18F-FDG PET/CT右侧上颌窦见一团块状放射性摄取增高影，SUV最大值为7.7，CT于上述部位见异常软组织密度影，边界不清，密度尚均匀，CT值约65.0Hu。上颌窦窦壁骨质破坏，部分穿透骨皮质，累及牙龈。全身显像未发现明显转移灶，纵隔及肺门高摄取灶为淋巴结炎性增生。
诊断结果
影像诊断：
右上颌窦恶性黑色素瘤，上颌窦窦壁骨质破坏，累及牙龈；PET-CT未见远处转移。
病理结果：
由于病灶较表浅，患者来我院就诊前已经取病理活检，病理结果证实为恶性黑色素瘤。
原发性鼻腔鼻窦粘膜恶性黑色素瘤
原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其组织起源为鼻腔黏膜异位中枢神经嵴黑色素细胞。发病率约占所有黑色素瘤的1.4％；头颈部恶性黑色素瘤的4％；鼻腔原发性肿瘤的0.57％。好发年龄多为50～90岁，其具有恶性程度高，发展快，易复发和转移的特点。早期恶性黑色素瘤患者预后较好，中晚期恶性黑色素瘤5年生存率不足5%。因此，早期发现并正确诊断是提高患者生存率的关键。
典型的原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤病例含有较多黑色素颗粒，在磁共振上表现为特征性短T1短T2信号。有研究者根据MR信号的不同，将本病分为4种类型，分别为：①黑色素型，表现为T1WI高信号，T2WI低信号。研究认为，含多量黑色素的肿块（超过10%的含黑色素细胞）较易出现T1WI高信号、T2WI低信号。②非黑色素型（少/不含黑色素型），T1WI呈高/等信号，T2WI呈高/等信号。③出血型，与不同出血时期相关。
④混合型T1WI、T2WI均呈混杂信号。
鉴别诊断
有内翻性乳头状瘤、鼻腔鳞癌、腺样囊腺癌、淋巴瘤、嗅母神经瘤等。内翻性乳头状瘤：内翻性乳头状瘤好发于中年男性，单侧鼻腔侧壁多见，膨胀性生长，相邻骨质受压吸收。磁共振“脑回样”强化方式为其典型征象。鼻腔鳞癌：发病年龄较大，CT常表现为边界欠清晰、密度不均匀，浸润性生长；常表现为溶骨性骨质破坏，T1WI呈中等信号，T2WI常表现为低信号，也有文献报道T2WI为高信号。囊变较多见且多位于病灶中央。腺样囊腺癌：腺样囊腺癌常见表现为病灶范围大，囊变多见。生长较缓慢，体积较大。T2WI常表现为混杂略高信号，囊变、坏死明显。由于该疾病具有噬神经生长趋势，常侵犯的神经有三叉神经、面神经及其分支。磁共振表现为受侵神经增粗、强化；CT检查可发现相应神经孔道扩大。淋巴瘤：淋巴瘤好发部位为鼻腔，尤其是鼻前庭。常累及鼻部皮肤，表现为皮肤溃疡、坏死，骨质破坏较少见。典型MR表现为T1WI、T2WI均呈等信号，增强扫描中度均匀强化。
嗅神经母细胞瘤：嗅神经母细胞瘤病灶中心位置常位于上鼻道或前组筛窦，该肿瘤肿瘤较小时表现为均匀等密度或低密度，较大时密度不均匀，囊变坏死区表现为低密度。磁共振常表现为T1WI等或略低信号，T2WI等或稍高信号，囊变坏死区呈高信号。该肿瘤常侵犯鼻甲以及副鼻窦等骨质。肿瘤可破坏筛板或蝶鞍向颅内生长，形成颅内外沟通的“蘑菇征”。
小结MRI对于典型的病例（黑色素性）具有确诊价值，而对于大部分的非典型病例MRI价值也有局限。因黑色素含量、出血量及出血时相等因素的影响，导致MRI信号混杂且定性困难时，则需病理活检及免疫组化鉴別。鼻腔鼻窦粘膜黑色素瘤的临床分期对治疗方案的制订及预后改善十分重要。PET/CT具有将解剖成像与功能成像相结合的优势，能够全面地进行全身显像的同时，还能根据18F-FDG浓聚的表现发现尚未形成较大占位性病变的病灶，提高了对等密度病灶及早期局限性病灶的检出率，能在尚未发生临床症状之前发现转移灶。
文献资料：[1]侯刚强, 张小静, 高德宏,等. 原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤CT、MR诊断[J]. 中国临床医学影像杂志, 2019, 30(3):4.[2]叶勇军, 周利民, 张文伟,等. 鼻腔及鼻窦原发性恶性黑色素瘤CT和MRI的诊断价值[J]. 医学影像学杂志, 2016, 26(8):3.[3]宋乐, 侯小艳, 张安南,等. 18F-FDG PET/CT在鼻腔鼻窦恶性肿瘤中的应用[J]. 中国医学影像学杂志, 2020, 28(10):5.[4]李丽琴, 李德鹏, 王争明,等. ~(18)F-FDG PET/CT显像在恶性黑色素瘤诊断及分期中的价值[J]. 中国医学影像技术, 2009(11):4.[5]朱娅华, 邓玮玮, 范敏,等. 18F-FDG PET/CT显像在恶性黑色素瘤临床分期判断中的价值[J]. 山东医药, 2018, 58(12):3.[6]岳建兰,尹亮,黄世明,林志春.鼻腔鼻窦黏膜黑色素瘤~(18)F-FDG PET/CT表现及分期[J].中华肿瘤防治杂志,2021,28(10):748-752.DOI:10.16073/j.cnki.cjcpt.2021.10.06.
